Dysmetabolická nefropatia u detí


Dysmetabolické nefropatie (kryštalúria) sú jednou z najčastejších porúch v praxi pediatra a detského nefrológa a majú prevažne sekundárny multifaktoriálny charakter. Najbežnejším výskytom u detí je šťavelan vápenatý

Dysmetabolické nefropatie (kryštalúria) patria medzi najčastejšie poruchy v praxi pediatra a detského nefrológa a sú primárne sekundárne multifaktoriálne. Najčastejšie sa u detí vyskytujú oxalát-vápnikové, urátové a fosfát-vápenaté kryštalúrie. Pri ich liečbe sa používa korekcia stravovania; posilnená voda a pitný režim; použitie energeticky rezistentných liekov, ktoré zlepšujú funkciu mitochondrií tubulárneho epitelu; prostriedky, ktoré znižujú tvorbu určitého typu kryštálu. Komplexná terapia dysmetabolických nefropatií umožňuje vyhnúť sa možným komplikáciám.

Dismetabolická nefropatia (DN) je heterogénna skupina chorôb s rôznou etiológiou a patogenézou, ktoré sú charakterizované poškodením tubulointersticiálneho aparátu obličiek v dôsledku metabolických porúch [1, 2, 9].

Problém DN je v pediatrii a pediatrickej nefrológii dosť aktuálny. Je to spôsobené vysokou frekvenciou DN v populácii, ako aj možnosťou ich progresie až do rozvoja urolitiázy a / alebo tubulointersticiálnej nefritídy. V štruktúre výskytu močového systému u detí sa DN pohybuje od 27% do 64% a v každodennej praxi pediatra sa syndróm metabolických porúch v moči vyskytuje takmer u každého tretieho pacienta [8]. Paralelne s tým rastie aj výskyt urolitiázy (Urolitiázy) v bežnej populácii, ktorá vo vekovej skupine od 65 do 69 rokov u mužov dosahuje 8,8%, u žien - 5,6% a v mladšom veku - 3,7% u mužov a 2,8% pre ženy [11]. Jedným z dôvodov rozšíreného nárastu výskytu KSD je uvedomenie si metabolických porúch, ktoré vznikli v detstve, v dospelosti. Podľa epidemiologickej štúdie uskutočnenej V. Romerom (2010) sa frekvencia urolitiázy v krajinách ako USA, Taliansko, Nemecko, Španielsko, Japonsko za posledných 20 rokov zdvojnásobila a v posledných rokoch došlo k najdramatickejšiemu zvýšeniu tohto ukazovateľa [14]..

V závislosti od príčiny sa rozlišuje primárne a sekundárne DN. Primárne DN sa vyvíja v rámci systémových dedičných metabolických porúch charakterizovaných progresívnym priebehom, skorým vývojom urolitiázy a chronickým zlyhaním obličiek. Patria sem primárna dedičná hyperoxalúria (oxalóza), Lesch - Nyhanov syndróm, cystinóza, cystinúria a niektoré ďalšie choroby. Primárne metabolické chyby sú dosť zriedkavé, preto sa tento článok zameria hlavne na sekundárne MD..

Sekundárne DN sú sekundárne tubulárne syndrómy, ktoré sa inak nazývajú dysmetabolické poruchy (diatéza) s kryštalúriou, ktoré môžu byť polygénne dedičné alebo multifaktoriálne. Tubulopatiu s kryštalúriou, ktorá sa vyvinula v dôsledku genetickej predispozície, MS Ignatova a Yu. E. Veltischev (1992) spojil pojem „dysmetabolická diatéza a nefropatia“. Príčinou sekundárneho DN však môže byť aj zvýšený príjem určitých látok do tela, porušenie ich metabolizmu v dôsledku poškodenia iných orgánov a systémov (napríklad gastrointestinálneho traktu), medikamentózna terapia, nestabilita cytomembrán tubulov, dehydratácia atď. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

V závislosti od typu metabolických porúch pri dysmetabolickej diatéze sa rozlišuje oxalát (kyselina šťaveľová), urát (kyselina močová), cystín a iná diatéza..

Akákoľvek DN bez ohľadu na príčinu je charakterizovaná močovým syndrómom vo forme kryštalúrie. Vo väčšine prípadov je jednou z príčin kryštalúrie primárna nestabilita membrán tubulárneho epitelu. V dôsledku genetickej predispozície alebo toxických a hypoxických účinkov sú procesy peroxidácie lipidov narušené tvorbou voľných radikálov, toxických foriem kyslíka, čo vedie k hromadeniu sekundárnych toxických produktov peroxidácie lipidov, najmä malondialdehydu. Paralelne s aktiváciou procesov lipidovej peroxidácie dochádza k poklesu aktivity enzýmov antioxidačných obranných systémov vrátane superoxiddismutázy, ktorej aktivitu je možné znížiť až štyrikrát. Aktívny priebeh radikálových reakcií na bunkových membránach v podmienkach zníženia antioxidačnej ochrany vedie k tubulárnej membranopatii, deštrukcii buniek, sekundárnej kryštalúrii.

Priebeh membranopatologických procesov s rozvojom imunitného zápalu, obehových porúch môže viesť k vzniku metabolickej tubulointersticiálnej nefritídy, čo je akútny alebo chronický nešpecifický, abakteriálny, nedeštruktívny zápal intersticiálneho tkaniva obličiek sprevádzaný účasťou tubulov, krvi a lymfatických ciev obličkovej strómy v patologickom procese..

Trvalá kryštalúria môže tiež viesť k ukladaniu kryštálov v obličkovom tkanive, ako aj k ich adhézii, vzájomnému „zlepovaniu“, ktoré slúži ako základ pre tvorbu kameňov a vývoj ICD [12]..

Kryštalúria a MCD sú najčastejšie založené na metabolických poruchách vápniku, kyseliny šťaveľovej (oxaláty), kyseliny močovej (uráty), fosfátov, cystínu atď. Prevažná väčšina kryštalúrie a zistených kameňov je spojená s vápnikom (od 70 do 90%), asi 85– 90% z nich - s oxalátmi (vo forme šťavelanu vápenatého), zvyšok s fosfátmi (fosforečnany vápenatými - 3 - 10%) alebo zmiešanými - šťavelanom (fosfát) -urátom. Kryštalúria a litiáza urátov sú asi 5%, cystín - až 3%. V 5-15% sú detekované tripel fosfáty - fosfátové kryštály obsahujúce amónny ión, horčík a vápnik.

Tvorbu kryštálov ovplyvňujú tri hlavné faktory: 1) presýtenie tubulárnej tekutiny za hranicami jej stability; 2) znížená aktivita inhibítorov presýtenia; 3) aktivátory zrážania.

Na vytvorenie kryštálu je potrebný iónový pár - anión a katión (napríklad ión vápenatý a oxalátový ión). Presýtenie močom rôznymi druhmi iónov nakoniec vedie k ich vyzrážaniu vo forme kryštálov, k ich následnému rastu, ktorého vrcholom je tvorba kameňa [5, 6].

Na rozpustnosť iónov má okrem stupňa nasýtenia vplyv iónová sila, schopnosť vytvárať komplexy, pH moču a rýchlosť jeho prúdenia. PH moču je tiež dôležitým faktorom rozpustnosti. Napríklad pri hodnotách kyslého pH sa kyselina močová prakticky neoddeľuje a ľahko sa vyzráža; zatiaľ čo fosfátové soli (fosforečnan vápenatý) sú naopak pri alkalickom pH moču zle rozpustné. Porušenie prietoku moču tiež prispeje k strate kryštálov, čo dokazuje opätovná tvorba kameňov v podmienkach čiastočnej obštrukcie na pozadí vývojových abnormalít..

Dosť často, keď je moč presýtený, kryštalúria sa nezistí. S najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené účinkom inhibítorov presýtenia - látok, ktoré zvyšujú schopnosť moču udržiavať kryštaloidy v rozpustenom stave. Dôležitými inhibítormi tvorby kryštálov a kameňov fosforečnanu vápenatého sú pyrofosfáty, citráty, horčík a nízkomolekulárne látky a oxalát-vápnik - pyrofosfáty a vysokomolekulárne látky..

Dôležitými podporovateľmi tvorby kryštálov sú infekcia močových ciest a pH moču. Trojité fosfáty sa teda tvoria iba pôsobením ureazoaktívnej flóry a sú dôkazom infekcie močového systému. Pretrvávajúce zmeny pH moču v dôsledku určitých chorôb môžu tiež vyvolať tvorbu kryštálov a rast kameňov. Napríklad pri niektorých ochoreniach gastrointestinálneho traktu (GIT) sa pH moču neustále posúva na kyslú stranu, čo vedie k tvorbe kameňov kyseliny močovej v dôsledku zníženia rozpustnosti kyseliny močovej v kyslom prostredí [5, 6, 12].

Je potrebné poznamenať, že pojmy „dysmetabolická nefropatia“ a „kryštalúria“ nie sú synonymá. Kryštalúria môže byť prechodná a dá sa zistiť napríklad na pozadí sprievodných ochorení, ako sú napríklad respiračné vírusové infekcie. Dysmetabolická nefropatia zase nie je vždy sprevádzaná kryštalúriou (napríklad po liečbe alebo po dodržaní diéty).

Kryštalúria oxalátu vápenatého

Kryštalúria oxalátu vápenatého zostáva jednou z najbežnejších kryštalúrií v detstve..

Väčšina pacientov s kryštalúriou oxalátu vápenatého nemá výrazné porušenie metabolizmu oxalátov alebo zvýšenie ich vylučovania močom, ale zistí sa hyperkalciúria. Kryštály oxalátu vápenatého sa však môžu tvoriť aj pri normálnej hladine vápnika v moči v dôsledku zvýšenej hladiny oxalátu. Patogenéza kryštalúrie šťavelanu vápenatého teda môže byť spojená s poškodením metabolizmu vápnika aj metabolizmu oxalátu. Pretože všetky kryštály oxalátu obsahujú vápnik, termíny „oxalátová nefropatia“ a „oxalátová nefropatia“ sa používajú synonymne.

Oxaláty sú konečným metabolickým produktom v tele, takže sa musia vylúčiť všetky. Oxaláty vstupujú do tela exogénne s jedlom a vstrebávajú sa v čreve alebo sa tvoria endogénne. Oxaláty sú úplne filtrované v glomeruloch, potom sú znovu absorbované a vylučované v tubuloch. Aj pri miernom zvýšení množstva oxalátov v moči v dôsledku ich vysokej iónovej sily je vysoká pravdepodobnosť zrážania kryštálov oxalátu vápenatého, ktoré sú prakticky nerozpustné..

Hyperoxalúrické stavy sa vyskytujú so zvýšením absorpcie oxalátov v čreve alebo so zvýšením ich endogénnej tvorby (tabuľka).

Pri zvýšenom príjme prekurzorov oxalátu, ako je kyselina askorbová a etylénglykol, môže dôjsť k nadmernému vstrebávaniu oxalátu v čreve pri konzumácii potravín obsahujúcich veľké množstvo kyseliny šťaveľovej (rebarbora, špenát, čokoláda, silný čaj, prebytok kyseliny askorbovej atď.), Príp. avitaminóza B6, čo znamená nedostatok pyridoxínu, to znamená koenzýmu, ktorý sa podieľa na premene glyoxylátu na glycín. Získaná hyperoxalúria je podporovaná dysfunkciou gastrointestinálneho traktu sprevádzanou zvýšenou absorpciou oxalátu. Vyskytujú sa s regionálnou enteritídou, syndrómom slepého čreva, chronickou pankreatitídou, chronickou gastritídou, neotropickým spruitom, ako aj po pankreoektómii alebo resekcii časti čreva. Tento typ hyperoxalúrie sa vyskytuje počas chirurgických zákrokov spojených s vytvorením gastrointestinálneho bypassu, keď sa pri intaktnom hrubom čreve vytvoria podmienky na to, aby jedlo obišlo distálne tenké črevo a pozoruje sa nadmerná absorpcia oxalátov z potravy. U týchto pacientov sa objaví steatorea a potom hyperoxalúria. Tieto poruchy sú spôsobené zvýšením obsahu mastných kyselín v obsahu hrubého čreva. Je potrebné poznamenať, že mastné a žlčové kyseliny zvyšujú priepustnosť hrubého čreva pre organické látky, ako je oxalát [7]. Jedným z dôležitých faktorov normálneho metabolizmu oxalátov v čreve je Oxalobacter formigenes (O. formigenes), ktorý patrí k bežným zástupcom črevnej mikroflóry a zaisťuje využitie asi 40–45% oxalátov v črevnej dutine. Pri pretrvávajúcom narušení intestinálnej biocenózy počet O. formigenes klesá a podľa toho stúpa množstvo absorbovaného oxalátu. Všeobecne je potrebné poznamenať, že úloha gastrointestinálnych porúch vo vývoji kryštalúrie oxalátu vápenatého je taká veľká, že detekcia oxalátovej nefropatie si vyžaduje povinnú konzultáciu s gastroenterológom a príslušné vyšetrenie [13, 15].

Porušenie renálnych cytomembrán hrá dôležitú úlohu v genéze hyperoxalúrie. Príčiny membranopatií sú rôzne. Zodpovednosť fosfolipidovej vrstvy cytomembrán môže viesť k kalcipylaxii - porušeniu intracelulárnej homeostázy vápnika, čo vedie k patologickej kalcifikácii. Nestabilita cytomembrán môže byť výsledkom zvýšenej aktivity procesov lipidovej peroxidácie, a to jednak v dôsledku oxidačného stresu, jednak zníženia antioxidačných obranných faktorov. To všetko povedie k zrýchlenému metabolizmu membránových fosfolipidov v dôsledku aktivácie fosfolipáz a k uvoľneniu zložiek lipidovej membrány - fosfatidyletanolamínu, fosfatidylserínu, ktoré sa budú metabolizovať na oxalát prostredníctvom etanolamínu a serínu [3, 5, 6]..

Prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa pozorujú u detí vo veku 5–7 rokov vo forme laboratórnych zmien. Klinicky sa toto ochorenie spravidla nijako neprejavuje. Kvôli nedostatku špecifických znakov blahobyt detí, rovnako ako celkový stav, najčastejšie netrpia. Spravidla ide o deti náchylné na alergické reakcie, obezitu, deti so syndrómom vegetatívnej dystónie sympaticko-tonického typu [16]. Niekedy sa vyskytujú sťažnosti na dysurické javy, najmä pri spájaní s infekciou močového systému.

Pokiaľ ide o laboratórne zmeny, močový syndróm predstavuje oxalát vápenatý alebo kryštalúria fosforečnanu vápenatého, hematúria rôznej závažnosti, malá proteinúria, bakteriálna leukocytúria. Taktiež bol zaznamenaný pokles antikryštalickej schopnosti moču, bola zistená fosfolipidúria a zvýšenie fosfolipázovej aktivity moču. Hypersthenúria je charakteristická.

Morfologicky sa odhalí deštrukcia apikálnych povrchov epitelu renálnych tubulov, lymfohistiocytárna infiltrácia interstícia. Kryštály šťavelanu vápenatého sa nachádzajú v lúmene tubulov a interstíciu. S progresiou ochorenia sú zaznamenané javy sklerózy, postihnutie glomerulov.

V prípade progresívneho priebehu ochorenia, berúc do úvahy zvláštnosti patogenézy, je možné vyvinúť tubulointersticiálnu nefritídu, urolitiázu a rekurentný priebeh pyelonefritídy..

Fosfátová kryštalúria

Najčastejšie sa fosfatúria vyskytuje v chronickom priebehu infekcie močových ciest, ktorá je hlavnou príčinou fosfatúrie. Mikroorganizmy s ureázovou aktivitou sú pre to obzvlášť dôležité. Močovina rozkladá močovinu alkalizáciou moču, čo vedie k presýteniu moču fosforečnanmi horečnatými a amónnymi (struvit). Kombinácia struvitu s uhličitanom apatitom v rôznych množstvách vedie k tvorbe kryštálov tripel fosfátu. Pre kryštalizáciu trojitých fosfátov a ďalšiu tvorbu kameňov je nevyhnutná alkalická reakcia moču. Skutočná fosfatúria (alebo primárna) sa vyskytuje pri ochoreniach centrálneho nervového systému.

Fosforečnan-vápenatý kryštalúria často sprevádza oxalát-vápnik, ale je vyjadrený v menšej miere. Fosfatúria sa môže tiež vyvinúť v dôsledku zhoršeného metabolizmu vápnika pri hyperkalciúrii, zatiaľ čo kryštály budú predstavované hlavne fosforečnanom vápenatým..

Poruchy metabolizmu kyseliny močovej

Urátová (dnová) nefropatia - renálna patológia, ktorá je výsledkom zhoršeného metabolizmu purínov alebo nadmerného vylučovania solí kyseliny močovej obličkami, čo vedie k nefrolitiáze alebo tubulointersticiálnej nefritíde..

Nefropatia s obsahom kyseliny močovej môže byť v závislosti od pôvodu primárna a sekundárna. Primárne urátové nefropatie sú spôsobené dedičnými poruchami metabolizmu kyseliny močovej (dna, Lesch-Neganov syndróm). Sekundárne vznikajú ako komplikácie iných chorôb (erytémia, myelóm, chronická hemolytická anémia, alkoholizmus atď.), Sú dôsledkom užívania určitých liekov (tiazidové diuretiká, cytostatiká, salicyláty, cyklosporín A atď.) Alebo zhoršenej funkcie obličiek a ich fyzikálnych a chemických vlastností. vlastnosti moču (s pyelonefritídou, tubulointersticiálnou nefritídou atď.) [1, 2, 4, 9].

Kyselina močová (urát) je konečným produktom metabolizmu purínov. Následne je množstvo vytvorenej kyseliny močovej určené množstvom purínov dodávaných s jedlom, endogénnou produkciou a intenzitou ich prechodu na kyselinu močovú. Väčšina voľných purínových báz sa používa na resyntézu purínových nukleotidov.

Kryštalizáciu kyseliny močovej ovplyvňuje pH moču, denné vylučovanie kyseliny močovej a objem moču. So zvyšovaním pH moču sa prudko zvyšuje rozpustnosť kyseliny močovej (so zmenou pH z 5 na 6 klesá koncentrácia nedisociovanej formy 6-krát). V noci (počas spánku) sa zvyšuje vylučovanie urátov, klesá množstvo moču a nedochádza k alkalizácii moču, čo zvyšuje riziko vypadávania kryštálov urátu [5, 12].

U pacientov s urátovou nefropatiou sa odhalí porucha renálneho vylučovania amónia, ktorá vedie k nadmernému vylučovaniu titrovateľných kyselín a zníženiu pH moču. Dôvody na vylučovanie trvalo kyslého moču môžu byť gastrointestinálne ochorenia sprevádzané hnačkami v dôsledku dehydratácie a / alebo straty bikarbonátov, ako aj pri ileostómii, okysľovaní vyvolanom liekmi..

Uratúria ako príčina poškodenia obličiek je zistená u 14–26% pacientov. Urátové nefropatie (intersticiálna nefritída na pozadí uratúrie) sú chronické ochorenia charakterizované miernou proteinúriou, mikrohematúriou a kryštalúriou kyseliny močovej. Výsledky vyšetrenia detí s uratúriou a ich príbuzných odhalili metabolické poruchy rodinnej povahy. Genealogická analýza rodokmeňov sa ukázala ako veľmi informatívna, čo umožňuje identifikovať určité spektrum renálnej a extrarenálnej patológie medzi príbuznými. Vývoj urátovej nefropatie na pozadí obezity, hyperlipidémie, inzulín-rezistentného diabetes mellitus sa teda považuje za klinický prejav metabolického syndrómu, ktorý má familiárny charakter. Prvé prejavy syndrómu sú zaznamenané už v dospievaní. Ďalším dôvodom rozvoja hyperurikozúrie sú lieky (diuretiká, analgetiká, cytostatiká). Vylučovanie kyseliny močovej močom sa považuje za prekročenie normy na úrovni viac ako 1 mg na 1 ml, keď existuje riziko poškodenia intersticiálneho tkaniva obličiek, krvných ciev a tvorby kameňov. Pokiaľ ide o klinické prejavy, pri urátovej nefropatii sa môžu vyskytnúť sťažnosti na dysurické javy, opakujúce sa bolesti brucha, bolesti v bedrovej oblasti, v prípade urolitiázy (u 5–41%) sa vyvinie obličková kolika, v závažných prípadoch sa objavia klinické prejavy dny [4].

Poruchy metabolizmu cystínu

Cystín je metabolický produkt metionínu a je najmenej rozpustnou aminokyselinou v prírode. Kryštály cystínu vypadnú, keď sa prekročí prah rozpustnosti (viac ako 400 mg / l) a keď je moč kyslý [1, 2, 5, 9].

Existujú dva hlavné dôvody zvýšenia koncentrácie cystínu v moči: nadmerná akumulácia cystínu v obličkových bunkách a porucha reabsorpcie cystínu v obličkových tubuloch..

Najčastejšie sa však cystínové kryštály detegujú pri nefropatiách s prevládajúcou léziou tubulárneho aparátu obličiek (pyelonefritída, tubulointersticiálna nefritída) a takáto cystinúria je sekundárna. Ak sa kryštály oxalátov, urátov, fosfátov môžu objavovať sporadicky a s rôznymi výkyvmi v strave, potom je prítomnosť cystínu v moči vždy znakom patológie.

Diagnózu cystinúrie možno predpokladať u každého pacienta s anamnézou obličkových kameňov, súčasnými príznakmi urolitiázy, rodinnou anamnézou urolitiázy a špecifickou jantárovou farbou kameňov..

Diagnostické kritériá pre DN u detí

Diagnóza DN zahŕňa komplexné hodnotenie životného štýlu dieťaťa, povahy jeho výživy, genealogickej histórie, výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód. Nedostatok klinických prejavov je kompenzovaný charakteristickými laboratórnymi a prístrojovými znakmi chorôb.

Laboratórna a inštrumentálna diagnostika DN je založená na detekcii kryštalúrie pri všeobecnej analýze moču, zvýšení koncentrácie určitých solí v biochemickom výskume moču, štúdiu antikryštalickej schopnosti moču (ACOSM) a testoch na kalcipylaxiu a peroxid v moči, ultrazvukovom vyšetrení obličiek a močových ciest..

Detekcia soľných kryštálov iba pri všeobecných testoch moču nie je základom pre diagnostiku DN. Je potrebné mať na pamäti, že kryštalúria u detí je často prechodná a nesúvisí s metabolickou patológiou a nestabilitou renálnych cytomembrán. To platí najmä pre kryštalúriu zistenú na vrchole horúčky, po infekciách, hnačkách a tiež u detí v novorodeneckom období s rozvojom „infarktu kyseliny močovej“..

Na potvrdenie diagnózy DN pri detekcii kryštalúrie vo všeobecnej analýze moču sa vykonáva biochemická štúdia moču, kde by ste mali venovať pozornosť koncentrácii solí (oxaláty, kyselina močová, vápnik, fosfor atď.) A indikátorom tubulárnej funkcie (glukóza, titrovateľná kyslosť, amoniak, pH atď.) atď.), čo nám umožňuje zistiť nielen zvýšenie vylučovania určitých látok, ale aj posúdiť podmienky pre tvorbu kryštálov, stupeň zapojenia tubulárneho aparátu do patologického procesu.

Zvýšenie vylučovania solí podľa údajov biochemickej štúdie moču s normálnou celkovou analýzou moču a absencia zmien ultrazvuku obličiek tiež nemôžu úplne svedčiť o DN u dieťaťa, umožňuje však zohľadniť výsledné zmeny v diagnostike, napríklad: hyperoxalúria, hyperuratúria atď..

Ak existuje podozrenie na DN, absencia kryštalúrie a zvýšené vylučovanie solí močom u dieťaťa v súčasnosti neumožňuje spoľahlivo vylúčiť túto diagnózu. Normálne ukazovatele vo všeobecnosti a biochemické analýzy moču môžu byť spôsobené napríklad správnou stravou a spôsobom života dieťaťa v danom období, zatiaľ čo predpoklady pre určité metabolické poruchy pretrvávajú.

Preto je dôležité určiť schopnosť moču rozpúšťať rôzne soli. Za týmto účelom sa vykonáva ACOSM analýza oxalátov vápenatých, fosforečnanov vápenatých a tripel fosfátov, ktoré sa u detí vyskytujú najčastejšie v kryštalúrii. V normálnom moči je schopnosť rozpustiť tieto soli a zabrániť tvorbe kryštálov zachovaná vďaka prítomnosti inhibítorov tvorby kryštálov a neprítomnosti alebo nízkej aktivity aktivátorov (promótorov) tvorby kryštálov. Pri DN sa ACOSM redukuje v rôznej miere v dôsledku zvýšenia koncentrácie týchto solí v rozpustenej forme a / alebo nerovnováhy inhibítorov a aktivátorov..

Kalfylaktický test odhalí porušenie bunkovej homeostázy vápnika, čo vedie k abnormálnej kalcifikácii buniek a tkanív. Test na peroxid v moči odráža aktivitu procesov peroxidácie cytomembránových lipidov, zvýšenie hladiny peroxidov bude znakom nestability cytomembrán..

Hodnota testovacích metód moču pre ACOSM, kalcipylaxiu a peroxid spočíva v možnosti predklinickej detekcie patológie aj pri absencii akýchkoľvek ďalších laboratórnych znakov a pri ich použití na sledovanie účinnosti terapie [3]..

Zmeny zistené ultrazvukovým vyšetrením obličiek spravidla nie sú veľmi špecifické a spočívajú v ohniskovom alebo difúznom zvýšení echogenicity renálneho parenchýmu v dôsledku ukladania kryštálov. Indikáciou pre dôkladnejšie vyšetrenie, najmä pre röntgenové vyšetrenie, je detekcia mikrolitov alebo inklúzií v obličkách počas ultrazvuku s účinkom echo-negatívnej dráhy..

Všeobecné prístupy k liečbe DN

Vzhľadom na zvláštnosti etiopatogenézy komplexná liečba DN zahŕňa implementáciu nešpecifických opatrení (normalizácia životného štýlu, vylúčenie hypodynamiky, zvýšený pitný režim) a špecifického charakteru (strava, úprava metabolických porúch liekovou terapiou)..

Normalizácia životného štýlu, fyzického a duševného zdravia je dôležitou podmienkou pre dosiahnutie pozitívneho účinku pri liečbe DN. Vyjadrené a dlhodobé poruchy týchto zložiek sa nakoniec prejavia v mikrocirkulačných abnormalitách vedúcich k hypoxii a / alebo v priamom škodlivom účinku na bunky. To všetko aktivuje a / alebo zhoršuje poruchy bunkového metabolizmu, intenzitu peroxidácie lipidových lipidov, ich nestabilitu atď..

Pitie veľkého množstva tekutín je všestrannou liečbou každého DN, pretože pomáha znižovať koncentráciu rozpustných látok v moči. Dôležité je tiež načasovanie príjmu tekutín, najmä v období maximálnej dennej koncentrácie moču, to znamená počas spánku. Preto je jedným z cieľov liečby noktúria, ktorá sa dosahuje príjmom tekutín pred spaním. Uprednostniť by sa mala obyčajná alebo minerálna voda, pretože dlhodobý príjem tekutín, napríklad okyslenia moču alebo obsahu sacharidov, môže spôsobiť zvýšenie vylučovania vápnika [5]..

Diéta môže významne znížiť metabolické zaťaženie tubulárneho aparátu.

Pri liečbe pacientov s oxalátovou nefropatiou je predpísaná zemiakovo-kapustová diéta, pri ktorej je znížený príjem oxalátov s jedlom a zaťaženie tubulárneho aparátu. Užívanie zemiakovo-kapustovej diéty počas 2 - 3 týždňov je sprevádzané štatisticky významným poklesom vylučovania oxalátov, čo je spojené so zlepšením močového syndrómu. Zemiakovo-kapustová diéta je predpísaná na 3 týždne s trojtýždňovými prestávkami, počas ktorých dieťa dostáva diétu č. 5 podľa Pevznera.

Je tiež potrebné vylúčiť extraktívne mäsové jedlá bohaté na šťaveľany šťaveľ, špenát, brusnice, repu, mrkvu, kakao, čokoládu atď. Alkalizujúci účinok poskytujú sušené marhule, sušené slivky, hrušky.

Z minerálnych vôd, ako sú „Slavyanovskaya“ a „Smirnovskaya“, sa používa 3 - 5 ml / kg / deň v 3 dávkach, kurz 1 mesiac 2 - 3 krát ročne.

Pri liečbe urátovej nefropatie diéta vylučuje potraviny bohaté na purínové základy (pečeň, obličky, bujóny, hrášok, fazuľa, orechy, kakao atď.). Mali by sa uprednostňovať mliečne a zeleninové výrobky. Dôležitou podmienkou úspešnej terapie je dostatočný príjem tekutín - od 1 do 2 litrov denne. Uprednostňovať by sa mali mierne zásadité a mierne mineralizované vody, odvar z bylín (praslička poľná, kôpor, brezový list, list brusnice, oraná ďatelina, krídlatka atď.), Ovsený vývar. Na udržanie pH moču v rozmedzí 6,2-6,6 sa môžu použiť citrátové zmesi (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok atď.), Ktoré majú významnú tlmivú kapacitu [1, 4, 5, 9, 10].

Špecifická terapia by mala byť zameraná na prevenciu tvorby kryštálov, vylučovanie solí, normalizáciu metabolických a energetických procesov. Pretože vo väčšine prípadov je membranopatia u detí jednou z väzieb v patogenéze DN, hlavný dôraz sa kladie na antioxidačnú a membránovú stabilizačnú liečbu..

Lieková terapia zahŕňa membranotropné lieky a antioxidanty [5, 6, 9]. Liečba by mala byť dlhodobá a samozrejme dosiahnuť dlhodobý účinok.

Pyridoxín (vitamín B6) je predpísaný v dávke 1-3 mg / kg / deň (do 400 mg / deň) po dobu 1 mesiaca štvrťročne. Vitamín B6 má stabilizačný účinok na membránu vďaka svojej účasti na metabolizme tukov ako antioxidant a metabolizmus aminokyselín. Je tiež vhodné predpisovať Magne B6 v dávke 5-10 mg / kg / deň v priebehu 2 mesiacov 3-krát ročne.

Vitamín A má membránový stabilizačný účinok, ktorý je zabudovaný do bilipidovej vrstvy a normalizuje interakciu membránových proteínov a lipidov. Denná dávka vitamínu A 1 000 IU za rok života dieťaťa, mesačne v trvaní 1 mesiac.

Tokoferol-acetát (vitamín E) je silný antioxidant, ktorý pochádza zvonku a je produkovaný endogénne. Malo by sa pamätať na to, že exogénne podávanie vitamínu E môže inhibovať jeho endogénnu produkciu prostredníctvom mechanizmu negatívnej spätnej väzby. Vitamín E posilňuje väzby bielkovín a lipidov bunkových membrán, podieľa sa na procese prijímania elektrónov počas radikálových reakcií na membránach. Je predpísaný s vitamínom A v dávke 1-1,5 mg / kg telesnej hmotnosti denne.

Dimephosphone a Ksidiphone sa tiež používajú ako membránové stabilizátory. Dimefosfón obnovuje spojenie medzi oxidáciou a fosforyláciou v bunkovom dýchaní, ktorého disociácia sa pozoruje pri nestabilite mitochondriálnych membrán, čo prerušuje kaskádové procesy peroxidácie lipidov. Používa sa v dávke 1 ml 15% roztoku na každých 5 kg hmotnosti, 3 dávky denne. Kurz - 1 mesiac, 3 krát ročne.

Ksidiphon je komplexotvorné liečivo, ktoré uľahčuje inkorporáciu vápnika do mitochondrií a zabraňuje usadzovaniu jeho nerozpustných solí. Je predpísaný v dávke 10 mg / kg / deň 2% roztoku v 3 rozdelených dávkach. Kurz - 1 mesiac, 2 krát ročne.

Fytoterapia sa široko používa pri liečbe detí kryštalúriou šťavelanu vápenatého. Z kombinovaných fytopreparátov sa odporúča použitie Cystonu, Fytolyzínu a Kanefronu. Cyston je predpísaný v dávke 1-2 tablety 2-3 krát denne počas 3 až 6 mesiacov. Canephron u dospelých sa používa vo forme piluliek a kvapiek: 2 pilulky 3-krát denne (alebo 50 kvapiek 3-krát denne). U detí sa dávka zníži v závislosti na veku 2–3krát: 11–25 kvapiek alebo 1 tableta 3krát denne počas 6–8 týždňov [3].

Ďalej je predpísaný oxid horečnatý, najmä pri primárnej hyperoxalúrii, v dávke 0,15–0,2 g / deň. Pri primárnej hyperoxalúrii je potrebné mať na pamäti, že akákoľvek terapia je paliatívna. Radikálnou liečbou oxalózy je transplantácia pečene, ktorá eliminuje defekty v neprítomnosti alanínglyoxylát transferázy a obnovuje normálny metabolizmus oxalátov..

Pri hyperurikémii je dôležité znížiť koncentráciu kyseliny močovej na 6 mg / 100 ml alebo menej. Na to sa používajú prostriedky, ktoré znižujú syntézu kyseliny močovej - inhibítory xantínoxidázy. Použitie alopurinolu v pediatrii je obmedzené z dôvodu možných komplikácií - hepatitída, epidermálna nekróza, alopécia, leuko- a trombocytopénia, zvýšenie hladiny xantínu v krvi. Pod prísnou kontrolou je alopurinol predpísaný v dávke 0,2-0,3 g / deň v 2-3 dávkach počas 2-3 týždňov, potom sa dávka zníži. Trvanie všeobecného kurzu je až 6 mesiacov. Nikotínamid je slabší inhibítor aktivity xantínoxidázy ako alopurinol, ale lepšie sa znáša; je predpísaný v dávke 0,005-0,025 g 2-3 krát denne počas 1-2 mesiacov opakovanými kúrami. Kolchicín znižuje transport purínových báz a rýchlosť ich výmeny. Je predpísaný v dávke 0,5-2 mg / deň po dobu 18 mesiacov až niekoľkých rokov.

Urikosurický účinok majú aj kyselina orotová, Cyston, Etomid, Cistenal, Fytolizín atď. Tablety orotata draselné sa predpisujú v dávke 10 mg / kg denne v 2-3 dávkach po dobu 1 mesiaca. Urikozurický a urikozostatický účinok má tiež benzbromarón, ktorý sa užíva v dávke 50 - 100 mg / deň 2 - 3 krát v kombinácii so saluretikami a citrátom sodným [5, 6, 9].

Liečba fosfátovej kryštalúrie by mala byť zameraná na okyslenie moču (minerálne vody: „Narzan“, „Arzni“, „Dzau-suar“ a ďalšie; lieky: Cistenal, kyselina askorbová, metionín). Je predpísaná strava s obmedzením potravín bohatých na fosfor (syr, pečeň, kaviár, kuracie mäso, strukoviny, čokoláda atď.). Pri výraznom vylučovaní fosforečnanu vápenatého je potrebné znížiť absorpciu fosforu a vápnika v čreve (napríklad predpísaním lieku Almagel). Povinnou súčasťou liečby v prítomnosti trojitých fosfátov je antibakteriálna liečba a sanitácia chronickej infekcie močových ciest [9].

Liečba cystinózy a cystinúrie zahŕňa stravu, režim s vysokým obsahom tekutín a liekovú terapiu zameranú na alkalizáciu moču a zvýšenie rozpustnosti cystínu [2, 4-6].

Cieľom dietoterapie je zabrániť nadmernému príjmu prekurzora cystínu metionínu a iných kyselín obsahujúcich síru do tela dieťaťa. Za týmto účelom tiež vylučujú (alebo výrazne obmedzujú) z potravy dieťaťa potraviny bohaté na metionín a aminokyseliny obsahujúce síru - tvaroh, ryby, vajcia, mäso atď. Príjem metionínu počas takýchto diétnych opatrení sa zníži na 0,7 g / deň. Pretože metionín je nevyhnutný pre rastúce telo dieťaťa pri plastických procesoch, je dlhodobé užívanie prísnej diéty nemožné, preto sa po 4 týždňoch od začiatku diétnej terapie diéta dieťaťa rozširuje a približuje sa k obvyklej, vyznačuje sa však prísnym vylúčením rýb, tvarohu a vajec..

Množstvo tekutín spotrebovaných dieťaťom by malo byť najmenej 2 l / deň, je obzvlášť dôležité brať tekutinu pred spaním. Na alkalizáciu moču sa používa citrátová zmes, roztoky hydrogenuhličitanu sodného, ​​Blemaren, alkalické minerálne vody. To umožňuje, aby pH moču vzrástlo na 7,5–8,0. Inhibítory karboanhydrázy (Diacarb) a hypotiazid tiež prispejú k zníženiu koncentrácie cystínu a zvýšeniu pH moču..

Na zvýšenie rozpustnosti cystínu a zabránenie kryštalizácii je predpísaný penicilamín na aktiváciu enzýmov závislých od tiolu. Penicilamín má určitú toxicitu a antimetabolický účinok na pyridoxín, preto sú na začiatku liečby predpísané nízke dávky lieku - 10 mg / kg / deň v 4 - 5 dávkach, potom sa dávka zvýši do týždňa na 30 mg / kg / deň a pri cystinóze - do 50 mg / kg / deň Liečba penicilamínom by sa mala vykonávať pod kontrolou obsahu cystínu v leukocytoch a / alebo v teste na kyanid-nitroprusid (test na cystín v moči, kde koncentrácia cystínu musí byť až 150 - 200 mg / l). Po dosiahnutí týchto ukazovateľov sa dávka penicilamínu zníži na 10–12 mg / kg / deň. Liečba penicilamínom sa vykonáva dlho, roky. Pretože penicilamín inaktivuje pyridoxín, vitamín B6 (pyridoxín) sa predpisuje paralelne v dávke 1-3 mg / kg / deň počas 2-3 mesiacov s opakovanými cyklami. Na stabilizáciu membrán obličkových tubulov sa vitamín A (6 600 IU / deň) a vitamín E (tokoferol, 1 kvapka za 1 rok života 5% roztoku denne) predpisujú počas 4–5 týždňov s opakovanými cyklami. Existujú dôkazy o pozitívnom účinku použitia jeho menej toxického analógu, Cuprenilu, v zníženej dávke, v kombinácii s Ksidifónom a inými membránovými stabilizátormi, namiesto penicilamínu [1, 9]..

Pri cystinóze sa úspešne používa transplantácia obličky, ktorá sa vykonáva pred vývojom konečného štádia chronického zlyhania obličiek (CRF). Transplantácia obličky môže významne predĺžiť život pacientov - až 15 - 19 rokov, avšak pozoruje sa tiež ukladanie cystínových kryštálov v štepe s prevládajúcou léziou interstícia a mezangia, čo v konečnom dôsledku vedie k rozvoju intersticiálnej fibrózy a sklerózy v transplantovanej obličke a chronickému zlyhaniu obličiek..

S rozvojom chronickej pyelonefritídy na pozadí DN a ICD je potrebné zahrnúť do komplexnej terapie spolu s antibiotikami imunokorekčné lieky, ktoré zvyšujú účinnosť antibiotickej liečby, najmä vzhľadom na polyvalentnú rezistenciu na antibiotiká, ktorá sa u týchto pacientov často pozoruje. Na tento účel sa môžu použiť rôzne lieky (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamizol, Likopid atď.) [6].

Prognóza sekundárneho DN je všeobecne priaznivá. Vo väčšine prípadov je pri vhodnom režime, strave a liekovej terapii možné dosiahnuť stabilnú normalizáciu zodpovedajúcich ukazovateľov v moči. Pri absencii alebo zlyhaní liečby sú najprirodzenejšími výsledkami DN ICD a tubulointersticiálna nefritída..

Dispenzárne pozorovanie a prevencia

Súčasťou dispenzárneho pozorovania je každoročné preskúmanie podľa plánu. Ak je to potrebné, vykoná sa biochemický test moču raz za 3–6 mesiacov. Hlavné preventívne opatrenia sú zamerané na vyváženú výživu dieťaťa a prevenciu komplikácií (infekcia močových ciest, urolitiáza, tubulo-intersticiálna nefritída).

Literatúra

  1. Veltischev Yu. V., Ignatova MS Dedičné a vrodené choroby obličiek a močových ciest. V knihe: Dedičná ľudská patológia / Ed. Yu.V. Veltischeva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3–71.
  2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidny V.G., Bagdasarova I.V. Základy detskej nefrológie. Kyjev: Kniga plus, 2002. S. 214–225.
  3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Yurieva E.A. Metabolická nefropatia. M.: Overley, 2009,128 s.
  4. Ignatova M. S. Dedičné a vrodené nefropatie. V knihe: Nephrology / Ed. I. E. Tareeva. M.: Medicine, 2000.S. 337–371.
  5. Malkoch A.V. Dysmetabolická nefropatia a urolitiáza. V knihe: Nefrológia detstva: Praktický sprievodca detskými chorobami. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolitiáza u detí // Ošetrujúci lekár. 2005, č. 7. [Elektronický zdroj: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, dátum prístupu: 17.08.2018].
  7. Malkoch A.V., Belmer S.V. Nefropatia pri celiakii // Treating Doctor. 2012, číslo 8. [Elektronický zdroj]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (dátum prístupu: 17.08.2018).
  8. Rychkova S.V. Dysmetabolická nefropatia v pediatrickej praxi // Ošetrujúci lekár. 2010, číslo 8. [Elektronický zdroj]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (dátum prístupu: 17.08.2018).
  9. Yurieva E. A., Dlin V. V. Diagnostická príručka nefrológa. Klinická a laboratórna diagnostika. Moskva: Red. „Medpraktika-M“, 2007,352 s..
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Dna, metabolizmus kyseliny močovej a purínu v pediatrickej nefrológii // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Epidemiológia obličkových kameňov na Islande: populačná štúdia // Scand. J. Urol. Nephrol. 2009. Zv. 40, č. 3. S. 215–220.
  12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolitiáza u detskej populácie - súčasné stanovisko k epidemiológii, patofyziológii, diagnostickému hodnoteniu a liečbe // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201–208.
  13. John C. Lieske Probiotiká na prevenciu močových kameňov [Elektronický zdroj]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (dátum prístupu: 17.08.2018).
  14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Obličkové kamene: Globálny obraz prevalencie, incidencie a súvisiacich rizikových faktorov // Rev Urol. 2010. Zv. 12, č. S. 86–96.
  15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. Úloha črevnej mikrobioty proti oxalátu vápenatému. // Microb Pathog. 2017 aug; 109: 287-291.
  16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. a kol. Metabolický syndróm a riziko vzniku vápenatých kameňov // Nephrol Dial Transplant. 2012. Č. 8. S. 3201–3209.

A.V. Malkoch *, 1, kandidát lekárskych vied, profesor
E. G. Kulíková **
Yu.B. Yurasova ***, doktorka lekárskych vied, profesorka

* FGBOU DPO RMANPO, Moskva
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytišči
*** FGBOU VO MGUPP, Moskva

Dysmetabolická nefropatia v praxi pediatra / A.V. Malkoch, E.G. Kulikova, Yu.B. Yurasova
Za citáciu: Ošetrujúci lekár č. 1/2019; Čísla strán v čísle: 34-39
Štítky: strava, pitný režim vody, energotropné lieky

Dysmetabolická nefropatia u detí

Okrem bežných detských chorôb existujú aj také, ktoré sú u detí zaregistrované dosť zriedka. Jednou z týchto patológií je dysmetabolická nefropatia. Tento stav je častejší u nefrologov ako u pediatrov.

Čo to je?

Dysmetabolická nefropatia je patologický stav, ktorý vedie k zhoršeniu funkcie obličiek. Tento komplex klinických príznakov nie je vôbec samostatnou chorobou. K rozvoju tohto nepriaznivého až nebezpečného stavu u dieťaťa môžu viesť rôzne choroby..

Ak lekár zistí dysmetabolickú nefropatiu u dieťaťa, znamená to prítomnosť celého komplexu porúch v močových orgánoch a obličkách..

Podľa štatistík má každé tretie dieťa klinické príznaky tohto stavu. Dysmetabolická nefropatia nie je vôbec diagnóza alebo dokonca veta. Keď sa odstránia dôvody, ktoré prispeli k jeho rozvoju, úplne zmiznú. To si vyžaduje včasnú diagnostiku a primeranú liečbu základnej choroby..

U detí sa príznaky dysmetabolickej nefropatie zvyčajne vyskytujú neplánovane. Pri skríningu moču lekári identifikujú zmeny v ňom, ktoré sú klinickými znakmi funkčných porúch v práci obličiek. Tento patologický stav sa môže vyvinúť v rôznom veku. Dlhý priebeh dysmetabolických nefropatií vedie k rozvoju nefrotického syndrómu u dieťaťa..

Tento stav sa prejavuje pretrvávajúcim edémom, ktorý sa nachádza hlavne na tvári a hornej časti tela. Nefrotický syndróm sa zvyčajne vyskytuje u 13-16 zo 100 000 detí. Incidencia má charakteristiky populácie.

Na odstránenie tohto patologického stavu je potrebné vymenovanie komplexnej liečby, ktorú zvyčajne zostavuje detský nefrológ.

Príčiny

Dysmetabolická nefropatia u detí je v prvom rade narušený metabolizmus. Trvalé zmeny vedú k výskytu rôznych kryštálov soli v moči dieťaťa. Môžu sa líšiť svojím zložením. To je do značnej miery určené chemickým zložením kameňov..

K rozvoju dysmetabolickej nefropatie u detí vedie niekoľko dôvodov. V niektorých prípadoch je ťažké ich ustanoviť. Patologický stav obličiek sa často vyvíja v dôsledku niekoľkých príčinných faktorov naraz. Vývoj výrazného narušenia práce obličiek je spôsobený:

  • rôzne intoxikácia chemikáliami;
  • ťažká otrava rôznymi priemyselnými výrobkami;
  • nesprávna a iracionálna výživa;
  • anatomické chyby ihneď po narodení dieťaťa.

Vedci hovoria aj o prítomnosti vrodených foriem ochorenia. V tomto prípade sú zmeny vo funkcii obličiek pozorované už v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Vedie k tomuto stavu, spravidla komplikovaný priebeh tehotenstva. Ak sa u budúcej matky v priebehu tehotenstva vyvinie ťažká gestóza alebo toxikóza neskôr, významne sa zvyšuje riziko funkčných porúch močových orgánov u dieťaťa..

Tiež vnútromaternicové stavy, pri ktorých dochádza k hypoxii plodu, vedú k vrodenej forme dysmetabolickej nefropatie. Ak dôjde k hladovaniu tkanív kyslíkom v počiatočných štádiách tehotenstva, potom to prispieva k narušeniu organogenézy. V tomto prípade je narušená znáška a vnútromaternicový vývoj obličiek. Následne sa u dieťaťa môžu rozvinúť rôzne ochorenia močových ciest: akútna glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom, pyelonefritída a ďalšie. Nefrotická forma glomerulonefritídy u malého dieťaťa je dosť nebezpečné ochorenie, ktoré si vyžaduje povinnú konzultáciu s nefrológom a vymenovanie osobitného zaobchádzania. V niektorých prípadoch je terapia celoživotná.

Mnoho vedcov hovorí o dedičnej predispozícii. Ak majú rodičia alebo blízki príbuzní sklon k urolitiáze, potom má dieťa často charakteristické zmeny..

Určité genetické mutácie môžu tiež spôsobiť poškodenie obličiek. Takéto prípady sú zriedkavé..

V pediatrickej praxi je registrovaný aj idiopatický variant dysmetabolickej nefropatie. Tento klinický stav sa stanoví vylúčením. Z tohto dôvodu lekári zvyčajne vykonávajú rozšírenú diferenciálnu diagnostiku s vylúčením všetkých možných alternatívnych príčin, ktoré by mohli spôsobiť poruchu funkcie obličiek u dieťaťa. U malých batoliat sa vyskytuje idiopatická nefropatia.

Klasifikácia

Akákoľvek dismetabolická nefropatia je založená na výrazných metabolických poruchách. Prejavuje sa to odchýlkami v normálnom chemickom zložení moču a výskytom rôznych kryštálov solí. V závislosti od látok zahrnutých do ich zloženia sa rozlišuje niekoľko variantov tohto stavu..

S prihliadnutím na chemické zloženie kryštálov sa rozlišujú tieto klinické varianty:

  • Oxalatúria je stav, pri ktorom sa v moči objavuje veľké množstvo oxalátov. Tento patologický proces je dôsledkom systémových porúch metabolizmu vápnika v tele. Nadmerná tvorba kyseliny šťaveľovej vedie k výskytu kryštálov (oxalátov) v moči. Tento stav môže mať rôznu závažnosť. Najmenšie príznaky sa vyskytujú pri oxalatúrii 1. stupňa.
  • Uratúria. Je charakterizovaný výskytom kryštálov urátu vo zvyšku moču. Táto patológia môže byť primárna a sekundárna. Lesch-Nyhanov syndróm sa považuje za hlavnú dedičnú príčinu výskytu veľkého množstva akumulácie urátov v moči detí. Rôzne typy hemolytickej anémie, erytriémia, mnohopočetný myelóm, pyelonefritída sú najbežnejšie ochorenia vedúce k urátovej dysmetabolickej nefropatii u detí..
  • Fosfatúria. Vyznačuje sa tým, že sa pri všeobecnej analýze moču objavuje veľké množstvo fosfátových kryštálov. Často je táto patologická porucha spôsobená rôznymi infekčnými chorobami, ktoré sa vyvíjajú v obličkách. Choroby centrálneho nervového systému, ako aj rôzne patológie prištítnych teliesok vedú k porušeniu metabolizmu fosforu v tele dieťaťa. Existujú aj dávkové formy fosfátovej dysmetabolickej nefropatie spôsobenej dlhodobým používaním protirakovinových liekov, tiazidových diuretík, salicylátov a cyklosporínu A..
  • Cystínová forma. Vyskytuje sa u detí s porušením metabolizmu cystínu. Táto látka je hlavným metabolickým produktom metionínu. Nadbytočné cystínové kryštály sa začnú ukladať do renálnych tubulov, intersticiálneho tkaniva obličiek, sleziny a pečene, lymfatických uzlín, krviniek a miechy. Pri niektorých typoch pyelonefritídy alebo tubulárnej intersticiálnej nefritíde sa môže vyvinúť sekundárna cystínová dysmetabolická nefropatia..
  • Zmiešané. Vyznačuje sa vzhľadom rôznych druhov kryštálov. Môže to byť vrodené a získané. Sekundárne formy zmiešanej dysmetabolickej nefropatie sa vyskytujú pri rôznych chronických ochoreniach obličiek a močových ciest. Registrované u detí v akomkoľvek veku.

Príznaky

Mnoho foriem dysmetabolickej nefropatie je asymptomatických. Dieťa nemusí byť ničím obťažované. Správanie a pohoda dieťaťa sa nijako nemenia. Patologické poruchy v obličkách sa odhalia spravidla počas podania všeobecného testu moču. Rôzne kryštály, ktoré sa v ňom objavili, naznačujú, že dieťa má problémy s metabolickými procesmi.

V niektorých prípadoch sa vyskytuje nefropatia s výskytom rôznych nepriaznivých znakov. Spravidla sú systémové. Takže deti s vrodenou oxalatúriou majú tiež príznaky artropatie, dny, spondylózy, urolitiázy, diabetes mellitus. Ide o kombinované patologické stavy. Vznikajú v dôsledku počiatočnej poruchy metabolizmu tela na rôznych úrovniach..

Metabolické poruchy sa pozorujú u všetkých klinických variantov dysmetabolickej nefropatie.

Deti s metabolickými funkčnými poruchami obličiek tiež často trpia obezitou, alergickými patológiami, hypotenziou. Majú problémy s močením a môžu pri močení pociťovať mierny pocit pálenia alebo bolesť. Príznaky dysmetabolickej nefropatie nie sú veľmi konkrétne a vo veľkej miere závisia od základného ochorenia.

Diagnostika

Nájsť doma nefropatiu je dosť náročná a niekedy jednoducho nemožná úloha. V niektorých prípadoch sa pri odtoku moču z hrnca dajú nájsť kryštály. Stáva sa dosť zakaleným a má výrazne bielu zrazeninu. Normálny moč je slamovožltej farby a pomerne číry. Vzhľad zákalu alebo sedimentu musí nevyhnutne upozorniť rodičov a motivovať ich, aby vyhľadali lekársku pomoc.

Pri stanovení diagnózy dysmetabolickej nefropatie je nevyhnutne potrebný detský urológ alebo nefrológ. Títo odborníci majú potrebné znalosti a čo je najdôležitejšie skúsenosti s liečbou takýchto patologických stavov u detí. Po klinickom vyšetrení a vyšetrení odporučí niekoľko ďalších testov, ktoré pomôžu objasniť diagnózu..

K základnej diagnóze dysmetabolickej nefropatie patrí povinný všeobecný krvný test. Tento jednoduchý a cenovo dostupný laboratórny test umožňuje identifikovať rôzne kryštály solí v zvyškoch moču, určiť hustotu a špecifickú hmotnosť moču a identifikovať bielkoviny. Počet leukocytov a erytrocytov v tejto analýze určuje prítomnosť akýchkoľvek ochorení obličiek a močových ciest u dieťaťa, ktoré by u neho mohli spôsobiť metabolickú nefropatiu. V mnohých zložitých diagnostických prípadoch sa lekári uchyľujú k predpisovaniu konkrétnejších vyšetrení moču. Analýza moču podľa Nechiporenka pomáha identifikovať niektoré latentné formy pyelonefritídy a glomerulonefritídy, ktoré často vedú k rozvoju metabolických porúch v obličkách u detí..

Ak je príčinou ochorenia obličiek bakteriálna infekcia, bolo by vhodné vykonať bakteriologickú štúdiu moču na stanovenie citlivosti na antibiotiká.

Táto analýza sa zvyčajne vykoná do jedného týždňa a poskytne presný popis toho, aká patogénna mikroflóra je v moči. Tento test dáva lekárom viac príležitostí predpísať adekvátnu a správnu liečbu..

Na identifikáciu obličkových kameňov, ako aj na stanovenie rôznych štrukturálnych patológií je predpísané ultrazvukové vyšetrenie s dopplerovským mapovaním. Každá choroba močových ciest má svoje špecifické príznaky ozveny. Pomocou vysoko presného vyšetrenia je možné zistiť rôzne obličkové patológie aj v najskorších štádiách. Metóda je bezpečná a je možné ju použiť aj u najmenších pacientov.

U starších detí sa v niektorých prípadoch používa prehľadná urografia. Pomocou zavedenia špeciálneho kontrastu sa hodnotí práca obličiek a identifikujú sa funkčné poruchy spojené s patológiami vylučovania moču. Fotografia zobrazujúca výsledok prieskumu urografie poskytuje špecialistom úplný obraz o existujúcich patológiách obličiek a močových ciest..

Liečba

Liečba dysmetabolickej nefropatie je pre každé dieťa individuálna. Rozmanitosť klinických variantov ochorenia určuje použitie rôznych taktík na elimináciu nepriaznivých následkov zhoršeného metabolizmu. Výber liečby zostáva na detskom urológovi alebo nefrologovi.

Lekár stanoví trvanie a intenzitu terapie na základe fyziologických charakteristík dieťaťa a prítomnosti sprievodných chronických ochorení.

Na liečbu zhoršeného metabolizmu v obličkách sa používajú:

  • Strava. Výživa pre deti by mala byť vysoko kalorická a spĺňať vekové normy pre všetky potrebné živiny. Všetky bohaté a silné mäsové bujóny, ktoré obsahujú pomerne veľa rôznych extrakčných látok, sú z detského jedálnička vylúčené. Ak máte sklon k tvorbe oxalátov, mali by ste v strave obmedziť konzumáciu brusníc, brusníc, šťavel, cvikly, mrkvy, čerstvých bylín. Cukrovinky na cukrovinky obsahujúce kakaové bôby tiež podliehajú obmedzeniam..
  • Starostlivosť. Ak je dysmetabolická nefropatia druhoradého pôvodu a k jej výskytu u dieťaťa prispelo nejaké ochorenie obličiek, mali by ste starostlivo sledovať jeho blaho. Keď sa objavia prvé príznaky exacerbácie chronickej patológie močových ciest, je nevyhnutné ukázať dieťaťu lekárovi. Dieťa by malo zostať doma počas celého akútneho obdobia ochorenia. Dojčatá s vysokou telesnou teplotou by mali ležať na posteli.
  • Liečba liekmi. Spočíva v vymenovaní liekov na liečbu základnej choroby a symptomatickej liečbe rôznych metabolických porúch. Na zlepšenie funkcie obličiek v detstve sa používajú rôzne antioxidačné látky a multivitamínové komplexy. V prípade porúch močenia sú predpísané diuretiká (diuretiká).

Trvanie a frekvencia, ako aj dávkovanie liekov sa individuálne prerokujú s ošetrujúcim lekárom.

  • Fytoterapia. Už mnoho rokov sa úspešne používa na normalizáciu chemického zloženia moču u dojčiat. Už dlho sa zaznamenáva, že niektoré liečivé byliny majú uroseptický účinok a normalizujú činnosť obličiek. Môžu byť použité ako čaj alebo pridané do jedla..
  • Dostatočný pitný režim. Aby kryštály v obličkách nestagnovali a nedošlo k urolitiáze, mali by ste denne skonzumovať dostatočné množstvo vody. V priemere by mal študent vypiť najmenej 1-1,5 litra tekutín. Voda vstupujúca do tela zaisťuje normálnu funkciu obličiek a znižuje riziko vzniku dysmetabolickej nefropatie.

Viac informácií o nefropatii nájdete v nasledujúcom vydaní „Lekárskeho vestníka“.



Nasledujúci Článok
VŠETKO O LIEKU